Эзофагит




НазваниеЭзофагит
страница15/18
Дата публикации08.05.2013
Размер2.55 Mb.
ТипДокументы
vb.userdocs.ru > Химия > Документы
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   18

^ ЛИМФОСАРКОМА (ЛИМФОМА) - злокачественная опухоль из лимфоцитов и лимфобластов, на начальных этапах не поражает костный мозг, склонна к метастазированию. Поражаются чаще всего периферические лимфоузлы шеи, надключичные, подмышечные или средостения, брюшной полости, иногда селезенка. Узлы плотные, безболезненные при пальпации. Проявляются гипертермия, потливость, слабость, похудание. Прорастание опухолью окружающих тканей и органов приводит к развитию плеврита, симптомов сдавления средостения, абдоминального синдрома - боли в животе, расстройство деятельности желудка и кишечника, механическая желтуха. В гемограмме - нейтрофильный лейкоцитоз, небольшой сдвиг влево; постепенно прогрессируют анемия и тромбоцитопения. СОЭ увеличена, хотя долго может оставаться нормальной.

Лечение. Наиболее эффективен циклофосфан - 2-4 г однократно с перерывами в 2-3 нед (количество лейкоцитов должно быть выше 3 • 109/л), курс - 2-3 инъекции. Можно использовать схемы СОРР и др. Локализованные формы лечатся лучевой терапией (общая доза на очаг - 40-60 Гй, по 1-1,5 Гй через день). Можно комбинировать цитостатическую и лучевую терапию. Физио-, электро- и тепловые процедуры противопоказаны.

Диспансеризация - у врача-гематолога или онколога.




ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ - изменения в крови и очагах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли системы крови, но в отличие от них всегда имеющие реактивный характер и не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую они морфологически и клинически похожи. Лейкемоидные реакции могут затрагивать любой росток кроветворения и иметь место при инфекциях, интоксикациях, опухолях, воздействии вирусов, метастазах опухолей в костный мозг. Могут быть миелоидного, лимфоидного, лимфоидно-моноцитарного характера. К ним можно отнести реактивные цитопении и парапротеинемические состояния, напоминающие предлейкозные-пшоплазии и парапротеинемические гемобластозы.

Чаще встречаются лейкемоидные реакции нейтрофилъного типа, имеющие сходство с хроническим миелолейкозом. Наблюдаются при гнойно-воспалительных процессах, интоксикациях, туберкулезе, сепсисе, крупозной пневмонии, пищевых токсикоинфекциях, раке и др. В крови - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы до промиелоцитов. Эти изменения в отличие от таковых при хроническом миелолейкозе сопровождаются каким-то основным заболеванием с воспалительными и гнойными очагами, гипертермией, сепсисом. При хроническом миелолейкозе такие показатели крови не сопровождаются изменением общего статуса больного. Гемограмма нормализуется при купировании основного заболевания, тогда как при хроническом миелолейкозе прогрессивно омолаживается кровь, увеличиваются селезенка и печень.

^ Эозинофильные реакции сопровождаются лейкоцитозом и относительной или абсолютной эозинофилией. Эозинофилы как в костном мозге, так и в периферической крови преимущественно зрелые. Возникают при аллергии, раке, ДБСТ, лимфогранулематозе, лимфоме, фибринопластическом эндокардите Леффлера, эозинофильной пневмонии, сенсибилизации организма паразитами, медикаментами. Встречается бессимптомная эозинофилия у здоровых людей - конституциональная эозинофилия.

Эритроцитозы (см. ЭРИТРЕМИЯ).

Лейкемоидные реакции лимфатического типа. Наиболее часто встречается малосимптомный инфекционный лимфоцитоз, напоминающий хронический лимфолейкоз, - увеличиваются лимфатические узлы. В гемограмме - лейкоцитоз (иногда до 100-150 • 109/л) и лимфоцитоз (более 70 %). Болезнь встречается у детей, сопровождается катаральными явлениями, протекает без увеличения печени и селезенки. Состав крови нормализуется без лечения. Лимфоцитозом сопровождаются туберкулез, краснуха, коклюш, скарлатина.

^ Лейкемоидные реакции моноцитарного типа отмечаются при туберкулезе, ревматизме, септическом эндокардите, ангине. Отличаются от хронического моноцитарного лейкоза тем, что проявляются на фоне какого-то заболевания, в то время как лейкоз долгое время бессимптомен.

^ Мононуклеоз инфекционный (болезнь Филатова-Пфейффера, железистая лихорадка) - инфекционное заболевание, вызываемое вирусом Эпстайна-Барра, приводящим к бластотрансформации лимфоцитов.

Клинически чаще всего начинается с катаральных явлений и ангины (“пылающий зев”). Увеличиваются и становятся болезненными заднешейные и подчелюстные лимфоузлы. Увеличивается селезенка, иногда печень, при пальпации они болезненны. В гемограмме - лейкоцитоз (15-20 • 109/л), иногда лейкопения. В крови наиболее характерны атипичные мононуклеары (более 10-20 %), имеющие ядро большого лимфоцита и широкую базофильную с фиолетовым оттенком или бесцветную с базофильной каймой цитоплазму с четким перинуклеарным просветлением. Кроме того, отмечаются нейтропения, увеличение процента лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов, плазмоцитов.

Длительность болезни - от двух до нескольких недель. Она может рецидивировать, при тяжелых формах осложняться острым гепатитом, агранулоцитозом, энцефалитом, аутоиммунным гемолизом и тромбоцитопенией, иногда разрывом селезенки.

Лечение симптоматическое, при тяжелом течении показаны преднизолон (20-30 мг/сут) поливитамины, антибиотики, дезинтоксикация.

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ обусловлена наследственным дефицитом глюкоцереброзидазы, приводящим к нарушению утилизации глюкоцереброзидов и накоплению их в макрофагах селезенки, костного мозга, печени, трубчатых костей. У больных постепенно развиваются анемия, спленомегалия, увеличивается печень, появляются боли в костях и суставах, прогрессирует панцитопения. В миелограмме и пунктате селезенки - клетки Гоше (крупные с лимфоцитоподобным ядром, широкой светлой цитоплазмой с циркулярной исчерченностью).

Лечение симптоматическое, включает трасфузии эритроцитарной массы, глюкокортикоиды, анаболические гормоны, спленэктомию, рентгенотерапию, пересадку костного мозга.

ГЕМОСТАЗИОПАТИИ - болезни системы гемостаза, обусловленные врожденным, наследственным или приобретенным поражением одного или нескольких структурно-функциональных компонентов системы гемостаза: тромбоцитов, сосудистой стенки и системы свертывания крови, в результате чего нарушаются основные функции этой системы - поддержание крови в жидком состоянии и предотвращение кровопотери.

^ Клинические проявления гемостазиопатий могут быть в виде: I) кровотечений и кровоточивости (геморрагические диатезы, геморрагические гемостазиопатий); 2) тромСюзон и тромбоэмболии (тромбофилии, тромбоэмболическая болезнь, тромбофилическая гемостазиопатия); 3) диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови - тромбогеморрагического синдрома (ДВС-синдром, тромбогеморрагическая гемостазиопатия).

На схеме представлена классификация гемостазиопатий в зависимости от клинических проявлений нарушения гемостаза, этиологического и патогенетического факторов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ГЕМОСТАЗИОПАТИИ (ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ) - наследственное врожденное или приобретенное заболевание, обусловленное поражением одного, двух или трех компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, системы свертывания крови, сосудистой стенки) и характеризующееся склонностью к самопроизвольной или посттравматической (послеоперационной) кровоточивости.

В зависимости от доминирующего гемостатического дефекта по патомеханизму геморрагические гемостазиопатий разделяются на: 1) коагулопатии (нарушение свертывания крови вследствие абсолютного дефицита основных факторов свертывания крови: участвующих в протромбиназообразовании - VIII, IX, XI - гемофилии; в тромбообразовании - II, V, VII, X - парагемофилии, или диспротромбии; в фибринообразовании - I - а- и гипофибриногенемии, дисфибриногенемии); 2) тромбоцитопении (количественный недостаток тромбоцитов); 3) тромбоцитопатии (преимущественно качественная неполноценность тромбоцитов); 4) вазопатии (преобладает поражение сосудистой стенки); 5) комбинированные гемостазиопатии (наследственные, врожденные или чаще приобретенные изменения двух или трех компонентов гемостаза).

Гемофилии - рецессивно наследуемые заболевания, сцепленные с Х-хромосомой (гемофилия А - нарушение синтеза фактора VIII, или антигемофильного глобулина А), болезнь Кристмаса (гемофилия В - нарушение синтеза фактора IX, или антигемофильного глобулина В), аутосомно-рецессивно наследуемая болезнь - гемофилия С, обусловленная нарушением синтеза фактора XI, или антигемофильного глобулина С. Гемофилия А и В встречается у мужчин, женщины являются кондукторами болезни; гемофилия С поражает оба пола. На гемофилию А среди наследственных коагулопатий приходится 68-79 %, на гемофилию В - 6-13 %, гемофилию С - 1-2 %. Дефицит факторов приводит к замедлению образования кровяного сгустка (тромба), который должен выполнять защитную роль, останавливая кровотечения из макрососудов (более 100 мкм в диаметре).

^ Клиническая картина. Кровотечения и кровоточивость отмечаются с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки и плохое ее заживление, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм и операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения). Геморрагии особенно часты и выражены у больных с тяжелой формой болезни (уровень антигемофильного фактора - 0,5-2 %). Для средней и легкой форм болезни (антигемофильный фактор от 2,5 до 30 %), а также для гемофилии С спонтанная кровоточивость менее характерна. Для таких больных опасны любые оперативные вмешательства, осложняющиеся обильными и длительными кровотечениями. Повторяющиеся кровоизлияния в локтевые, коленные и голеностопные суставы, межмышечные и внутримычшечные гематомы (гематомный тип кровоточивости) приводят к хроническим артрозам, контрактурам, атрофии мышц, псевдоопухолям в брюшной полости, суставах, мышцах бедра. Вследствие кровотечений и частых трансфузий развиваются аутоиммунные синдромы: появляются антитела к факторам VIII и IX (ингибиторная форма гемофилии), вторичный ревматоидный синдром, амилоидоз почек, аутоиммунные анемии.

Диагноз устанавливается на основании гематомной кровоточивости в анамнезе у лиц мужского пола, наследственного генеза болезни, клинической и характерной рентгенологической картины гемартрозов. Показатели гемограммы вне обострения болезни не отклоняются от нормы. Наиболее выразительны изменения тестов, характеризующих протромбиназообразование: замедлено время свертывания венозной крови по Ли-Уайту - более 12 мин при норме 5-12 мин; нарушены аутокоагуляционный тест (АКТ) - на 10-й мин более 13 с при норме 10-12 с, каолин-кефалиновое время - более 50 с при норме 35-45 с, тест генерации тромбопластина (ТГТ) - на 2-6-й мин более 13 с при норме 8-10 с. Протромбиновое и тромбиновое время, ретракция сгустка, уровень фибриногена, количество тромбоцитов, длительность кровотечения по Айви, резистентность сосудистой стенки в норме. Для диагностики гемофилии легкой и средней тяжести необходимо использовать АКТ и количественное определение факторов VIII, IX и XI и ингибиторов коагуляции.

Лечение. Больных гемофилией желательно направлять в НИИ гематологии и переливания крови или гемостазиологические центры. Лечение проводится в основном в период кровотечения, оно направлено на достижение гемостатического уровня антигемофильного глобулина. При гемофилии А показаны: криопреципитат или антигемофильная плазма по 1-10 доз 1-2 раза в сутки или переливание свежей плазмы струйно по 300-500 мл с интервалом 8 ч. При гемофилии В применяются антигемофильная плазма, размороженная или со сроком хранения 3-4 сут, по 300-500 мл, либо препарат PPSB по 15-20 ЕД на 1 кг массы 2-3 раза в сутки. При постгеморрагической анемии трансфузии сред с антигемофильными глобулинами целесообразно производить вместе со свежей кровью (срок хранения не более суток при гемофилии А), лучше - прямое переливание (по показателям гемоглобина, АД и пульса). При оперативных вмешательствах трансфузионная терапия должна обеспечивать: уровень АГГ - не менее 50 %, АКТ на 10-й мин - 10-12 с, ТГТ - 10 с. Время свертывания венозной крови не дает надежной информации. Поэтому не следует в таких случаях контролировать нормализацию свертываемости по капиллярному или даже по венозному времени коагуляции. При гемартрозах в остром периоде применяется контролируемая достаточная заместительная терапия антигемофилъными препаратами, иногда излившуюся в сустав кровь удаляют с помощью его пункции на фоне заместительной гемостатической терапии, затем осуществляют физиотерапевтическое лечение. Контрактуры, подвывихи, патологические переломы, псевдоопухоли требуют хирургического, ортопедического лечения с обязательным использованием ЛФК на фоне гемостатически надежной трансфузионной терапии.

Профилактика гемофилии сводится к медико-генетической консультации и рекомендациям, касающимся охранительного режима, ношения эластических бинтов на голеностопных, коленных и локтевых суставах, занятиям плаванием. При частых гемартрозах показаны рентгенотерапия суставов, синовэктомия или профилактическое (3-4 раза в месяц) введение АГГ.




^ Диспротромбии (парагемофнлии) - наследственные и приобретенные геморрагические гемостазиопатии, обусловленные дефицитом факторов протромбинового комплекса - II, V, VII или X.

^ Клиническая картина и диагноз. Проявляются кровоточивостью смешанного петехиально-пятнистого и гематомного типа, носовыми, десневыми, почечными, желудочно-кишечными кровотечениями и межмышечными гематомами. Приобретенные формы часто связаны с приемом антикоагулянтов непрямого действия, встречаются при болезнях печени, механической желтухе, геморрагической болезни новорожденных. Одновременно снижается активность фактора IX. В коагулограмме - протромбиновое время удлинено, тромбиновое в норме. Показатели каолин-кефалинового времени и аутокоагулограммы при дефиците фактора VII остаются нормальными, а при дефиците факторов II, V и X нарушаются. Форма болезни определяется по уровню активности факторов II, V, IX и X.

Лечение при наследственных формах состоит в переливании плазмы, крови или препарата PPSB; при приобретенных формах - в терапии основного заболевания - гепатита, отмене антикоагулянтов, устранении механической желтухи, дисбактериоза, применении викасола или проведении заместительной трансфузионной терапии (плазмой и ее компонентами).




^ Тромбоцитопешпеский геморрагический диатез - наследственная врожденная или приобретенная гемостазиопатия, обусловленная уменьшением количества тромбоцитов ниже 100 • 109'/л.

Различаются приобретенная аутоиммунная и гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения. Происхождение иммунной тромбоцитопении связано с инфекцией и медикаментами, играющими роль гаптенов. Симптоматическая тромбоцитопения -частый спутник лейкозов, коллагенозов, рака, различных инфекций, апластической анемии, гиперспленизма.

Патогенез геморрагии обусловлен нарушением резистентности и проницаемости сосудов микроциркуляции и функции системы свертывания крови.

Клинически тромбоцитопения проявляется кровоточивостью десен, носовыми, почечными и маточными кровотечениями, петехиальной сыпью, множественными различной величины кровоподтеками на коже.

Диагноз основывается на типичной клинике кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении, положительных пробах жгута, щипка, увеличении длительности кровотечения, а- или мегакариоцитозе, нормальной аутокоагулограмме и нарушенном потреблении протромбина.

Лечение. Показаны преднизолон (суточная доза - 1-1,5 мг/кг массы, принимают после еды в 3-4 приема, курс 7-10 да), аскорутин, витамин С, гемофобин, дицинон, адроксон, эпсилон-аминокапроновая кислота - ЭАКК (суточная доза - 0,05-0,1 г/кг массы), при анемии и угрозе кровоизлияния в мозг -прямые трансфузии крови и тромбоцитарной массы. Если начальная доза глюкокортикостероидов за этот период не дает эффекта, она повышается в 2 раза. Продолжительность лечения -6-8 нед, затем доза кортикостероидов постепенно снижается до полной отмены. Возобновление геморрагического диатеза, остающаяся тромбоцитопения, быстрое развитие кушингоида (особенно у детей) являются показанием для спленэктомии (до 90 % выздоровлений). При неэффективности последней применяются иммунодепрессанты - винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфан.

Диспансерное наблюдение и коррекция гемостаза по клиническим показателям и данным гемостазиограммы проводятся 1 раз в 2-3 мес. При симптоматических тромбоцитопениях лечение направлено главным образом на основное заболевание, сосудоукрепляющая и гемостатическая терапия проводится исходя из показателей коагулограммы и гемостазиограммы.



1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   18

Похожие:

Эзофагит iconИтоговая государственная аттестация выпускников бгму
Фгс. Синдром Меллори-Вейса. Остановившееся кровотечение. Эрозивно- фибринозный эзофагит. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2013
контакты
vb.userdocs.ru
Главная страница